F-waves persistence in peripheral sensory syndromes / Persistência das ondas-F nas síndromes sensitivas periféricas

Abstract Background The distinction between sensory neuronopathies (SN), which is by definition purely sensory, and sensory polyneuropathies (SP) and sensory multineuropathies (SM) is important for etiologic investigation and prognosis estimation. However, this task is often challenging in clinical practice. We hypothesize that F-wave assessment might be helpful, since it is able to detect subtle signs of motor involvement, which are found in SP and SM, but not in SN. Objective The aim of the present study was to determine whether F-waves are useful to distinguish SN from SP and SM. Methods We selected 21 patients with SP (12 diabetes mellitus, 4 transthyretin familial amyloid polyneuropathy, 4 others), 22 with SM (22 leprosy), and 26 with SN (13 immune-mediated, 10 idiopathic, 3 others) according to clinical-electrophysiological-etiological criteria. For every subject, we collected data on height and performed 20 supramaximal distal stimuli in median, ulnar, peroneal, and tibial nerves, bilaterally, to record F-waves. Latencies (minimum and mean) and persistences were compared across groups using the Kruskal-Wallis and Bonferroni tests. P-values < 0.05 were considered significant. Results All groups were age, gender, and height-matched. Overall, there were no significant between-group differences regarding F-wave latencies. In contrast, F-wave persistence was able to stratify the groups. Peroneal F-wave persistence was higher, bilaterally, in the SN group compared to SM and SP (p < 0.05). In addition, F-waves persistence of the ulnar and tibial nerves was also helpful to separate SN from SP (p < 0.05). Conclusion F-wave persistence of the peroneal nerves might be an additional and useful diagnostic tool to differentiate peripheral sensory syndromes.

Resumo Antecedentes A distinção entre neuronopatias sensitivas (SN) e polineuropatias sensitivas (SP) e multineuropatias sensitivas (SM) é importante para a investigação etiológica e para o prognóstico. Contudo, esta tarefa é desafiadora na prática clínica. Hipotetizou-se que a avaliação das ondas-F pode ser útil, por ser capaz de detectar envolvimento motor nas SP e SM, mas não nas SN. Objetivo Determinar se as ondas-F podem ajudar a distinguir entre SN, SP e SM. Métodos Selecionou-se 21 pacientes com SP (12 diabetes mellitus, 4 ATTR-FAP e 4 com outras neuropatias), 22 com SM (22 hanseníases) e 26 com SN (13 imunomediadas, 10 idiopáticas e 3 com outras neuronopatias), de acordo com critérios clínicos, etiológicos e eletrofisiológicos. Para cada indivíduo, foi aferida a altura e foram aplicados 20 estímulos distais supramáximos nos nervos mediano, ulnar, fibular e tibial, bilateralmente, para registrar as ondas-F. Uma comparação foi feita, por grupo, das latências (mínimas e médias) e persistências pelos testes Kruskal-Wallis e Bonferroni. Valores de p < 0.05 foram considerados estatisticamente significativos. Resultados Todos os grupos foram pareados por idade, sexo e altura. Não houve diferença estatística significativa entre os grupos quanto às latências das ondas-F. A persistência da onda-F foi capaz de estratificar os grupos, sendo as dos nervos fibulares bilateralmente maiores no grupo SN que nos grupos SM e SP (p < 0.05). Adicionalmente, a persistência das ondas-F dos nervos ulnares e tibiais também foi útil para distinguir SN de SP (p < 0.05). Conclusão A persistência das ondas-F dos nervos fibulares pode ser uma ferramenta adicional e útil para diferenciar síndromes sensitivas periféricas.

Misdiagnosis and diagnostic delay in non-paraneoplastic sensory neuronopathies / Erro e atraso diagnóstico nas neuronopatias sensitivas não paraneoplásicas

ABSTRACT Sensory neuronopathies (SN) are a group of peripheral nerve disorders characterized by multifocal non-length-dependent sensory deficits and sensory ataxia. Its recognition is essential not only for proper management but also to guide the etiological investigation. The uncommon SN clinical picture and its rarity set the conditions for the misdiagnosis and the diagnostic delay, especially in non-paraneoplastic SN. Therefore, our objectives were to characterize the diagnostic odyssey for non-paraneoplastic SN patients, as well as to identify possible associated factors. Methods We consecutively enrolled 48 non-paraneoplastic SN patients followed in a tertiary neuromuscular clinic at the University of Campinas (Brazil). All patients were instructed to retrieve their previous medical records, and we collected the data regarding demographics, disease onset, previous incorrect diagnoses made and the recommended treatments. Results There were 34 women, with a mean age at the diagnosis of 45.9 ± 12.2 years, and 28/48 (58%) of the patients were idiopathic. Negative sensory symptoms were the heralding symptoms in 25/48 (52%); these were asymmetric in 36/48 (75%) and followed a chronic course in 35/48 (73%). On average, it took 5.4 ± 5.3 years for SN to be diagnosed; patients had an average of 3.4 ± 1.5 incorrect diagnoses. A disease onset before the age of 40 was associated to shorter diagnosis delay (3.7 ± 3.4 vs. 7.8 ± 6.7 years, p = 0.01). Conclusions These results suggest that diagnostic delay and misdiagnosis are frequent in non-paraneoplastic SN patients. As in other rare conditions, increased awareness in all the healthcare system levels is paramount to ensure accurate diagnosis and to improve care of these patients.

RESUMO As neuronopatias sensitivas (NS) representam um grupo de doenças caracterizadas por ataxia sensitiva e déficits sensitivos multifocais e não-comprimento dependentes. O seu reconhecimento é fundamental para o tratamento apropriado e para a investigação de doenças associadas. O quadro clínico pouco frequente aliado à baixa prevalência, especialmente das formas não-paraneoplásicas (NSnp), colaboram para o atraso e erro no diagnóstico. Os objetivos desse trabalho são descrever a odisseia diagnóstica dos pacientes com NSnp e tentar identificar possíveis fatores associados. Métodos Foram incluídos consecutivamente 48 pacientes com NSnp acompanhados no ambulatório de doenças neuromusculares da Universidade Estadual de Campinas (Brasil). Dados demográficos e sobre o início da NS (incluindo diagnósticos que lhes foram dados e tratamentos prescritos) foram coletados. Resultados Na coorte descrita havia 34 mulheres e a idade ao diagnóstico era de 45,9 ± 12,2 anos. Os sintomas inaugurais eram sensitivos deficitários em 25/48 (52%) dos pacientes, sendo assimétricos em 36/48 (75%) e de evolução crônica em 35/48 (73%). Para 28/48 (58%) dos pacientes a NS era idiopática. Em média, os pacientes com NSnp tiveram um atraso diagnóstico de 5,4 ± 5,3 anos com uma média de 3,4 ± 1,5 diagnósticos incorretos. Pacientes com início antes dos 40 anos tiveram diagnóstico mais precoce que aqueles com início tardio (3,7 ± 3,4 vs. 7,8 ± 6,7 anos, p = 0,01). Conclusão Os dados ora apresentados sugerem que o erro e o atraso diagnóstico são frequentes e impactam os pacientes com NS. A importância do diagnóstico das NS deve ser constante em todos os níveis do sistema de saúde para o diagnóstico correto e a consequente melhora no cuidado a esses pacientes.

Delayed recall memory impairment in patients with Parkinson's disease / Comprometimento da memória de evocação tardia na doença de Parkinson

ABSTRACT. Age is one of the risk factors for dementia in patients with Parkinson's disease (PDD). Distinct cognitive syndromes of Parkinson's disease (PD) have been identified in previous studies. Questions about the role of such cognitive disorders in PD outcomes, especially memory dysfunction, in patients with PD remain unanswered. Objective: To establish possible correlations between delayed recall memory (episodic memory), age, and other demographic variables in patients with PD. Methods: A two-stage protocol was applied. Patients with delayed recall memory compromise, selected based on a brief battery of tests (BBRC-Edu), were classified as dementia cases and submitted to the Mattis Dementia Rating Scale (MDRS). Data from patients with memory disturbances were compared against individuals without episodic memory impairment, and correlated with age and demographic variables. Results: Except for identification and naming, all subtests in the screening battery showed a significant difference (p≤0.0001) between the memory-compromised group (case) and the group without memory impairment (no case). The results also correlated negatively with age (p≤0.0001) and positively with level of education (p=0.0874) in patients with PD. Conclusion: The analysis showed a significant relationship between age and dementia characterized by impaired episodic memory. The findings support reports of a wide spectrum of neuropsychological performance impairment in PD with age, particularly dementia associated with memory deterioration. No correlations between disease duration and cognitive dysfunction were evident.

RESUMO. Idade é um fator de risco bem determinado para surgimento de demência em pacientes com doença de Parkinson (PDD). Estudo prévio tem demonstrado diferentes distúrbios cognitivos em portadores da doença de Parkinson (PD). O significado do comprometimento da memória é pouco compreendido. Objetivo: Estabelecer possíveis correlações entre comprometimento de memória de evocação tardia (memória episódica), idade e outras variáveis demográficas em pacientes com DP. Métodos: Os pacientes foram submetidos a um protocolo dividido em duas etapas. Os pacientes com alterações na memória de evocação tardia (memória episódica), selecionados a partir de bateria breve de rastreio cognitivo (BBRC-Edu) foram classificados como portadores de demência e submetidos ao exame de rastreio para demência de Mattis (MDRS). Os dados relacionados a comprometimento da memória, foram comparados ao grupo que não apresentava alterações e correlacionados a idade e outras variáveis demográficas. Resultados: Com exceção de identificação e nominação, todos os sub-testes mostraram diferenças significativas (p≤0,0001) entre o grupo que apresentava disfunções na memória episódica e o grupo que não apresentava alterações. Foi demonstrada correlação negativa com idade (p≤0,0001) e positiva com nível educacional (p=0.0874). Conclusão: O estudo registrou correlação significativa entre idade e demência caracterizada por comprometimento da memória episódica. Os resultados dão suporte para existência de amplo espectro de disfunções associadas ao envelhecimento, em pacientes com PD. Não foram demonstradas correlações significativas com tempo de doença.

Colesteatoma gigante: relato de caso e revisão da literatura / Giant cholesteatoma: case and literature review' report

Introdução: Colesteatomas são lesões císticas revestidas por epitélio escamoso estratificado, preenchido por queratina. São classificados em congênitos, cerca de 2-5% e adquiridos, os quais são subdivididos em primários, formados a partir de uma retração timpânica e secundária, originada da migração epitelial através de uma perfuração timpânica. São tumores com capacidade expansiva e de lise óssea, podendo invadir estruturas adjacentes. Apresentação de Caso: Este trabalho relata o caso de ONV, 23 anos, procedente de Macapá/Amapá. Em agosto de 2007 compareceu a atendimento com história de otorreia crônica à direita, relatava ainda meningite e paralisia facial periférica à direita pregressa. A tomografia de mastoide demonstrou imagem hipodensa com densidade de tecidos moles preenchendo o ouvido médio, destruindo cadeia ossicular, canais semicirculares, cóclea e se estendendo até junto à porção proximal do conduto auditivo interno. Encaminhada para cirurgia. Durante o trans-operatório evidenciou-se extensa destruição da camada cortical da mastoide, a qual estava ocupada por massa de coloração amarelada, fétida e de aspecto consistente. Depois de retirada da lesão verificou-se a presença de fístulas de alto débito com fossa posterior. Realizou-se o fechamento das fístulas com cera de osso e retalho de músculo temporal. A paciente ficou internada durante 15 dias em uso de esquema antimicrobiano amplo. Atualmente encontra-se em acompanhamento regular e em bom estado geral. Comentários Finais: Este trabalho tem como objetivo chamar a atenção para as graves complicações desta patologia, que apesar de comum e de se tratar de lesão tumoral benigna pode trazer sequelas graves ao paciente, caso o diagnóstico e tratamento não sejam realizados precocemente.

Introduction: Cholesteatomas are cystic lesions encased by stratified squamous epithelium, filled for keratin. They are classified in congenital, about of 2-5% and acquired, which are subdivided in primary formed from a tympanic retraction and secondary, originated from epithelium migration through a tympanic perforation. They are tumeurs with an expansive capacity and of bone lysis being able to invade adjacent structures. Case Report: This work reports the case of ONV, 23 years old from Macapá/Amapá. In august 2007, he/she appeared to attendance with a case history of right chronic otorrhea, he/she also reported meningitis and progressive right peripherica facial paralysis. The mastoid tomography demonstrated an hypodense image with density of soft tissues filling the middle ear, destructing the ossicular chain, semicircular canals, cochlea and extending until next to the proximal portion of the internal auditory meatus. He/she was referred to surgery. During the trans-operative it is evidenced an extensive destruction of the cortical layer of the mastoid, which was obstructed by a mass of an yellow coloration, fetid and of the consistent aspect. After the lesion is removed it is verified the presence of fistulae of high debit with posterior fossa. It was proceeded with the fistulae closing with a bone wax and temporal muscle shred. The patient remained confined during 15 days in use wide antimicrobial schema. Currently, it is find in regular accompaniment and in a good general state. Final Comments: This work aims to call attention to the rigorous complications of these pathologies , which despite to be common and to be a benign tumoral lesion can bring severe sequelae to the patient, in the event of the diagnosis and treatment not to be prematurely performed.

Effects of blood storage on ice in biochemical and arterial blood gas analysis of rats / Efeitos da estocagem sanguínea em gelo na bioquímica e gasometria arterial de ratos

PURPOSE: To investigate the effects of blood storage in biochemical and arterial blood gas analysis of Wistar rats. METHODS: Ten adult male rats with weights between 300-350 g were used. The catheterization of the internal carotid artery were performed, followed by withdrawal of 3 ml of blood using 3 separate syringes each containing 1 ml. The syringes were fulfilled one after another and numerated according to the order of collection. Then, the following groups were devised: GT1 - samples that were firstly analyzed in 20 minutes and the second exam 65 minutes after the collection; GT2 - samples that were firstly analyzed in 35 minutes and the second exam 80 minutes after the collection; GT3 - samples that were firstly analyzed in 50 minutes and the second exam 95 minutes after the collection. The samples were stored in a container with a temperature between 0 Cº and 4 Cº. Upon analysis the values of pH, PaCO2, PaO2, HCO3-, SatO2, SBE, Na+ and K+ concentrations and glucose were compared. RESULTS: No statistically relevant difference (p<0.05) between the GT1, GT2 or GT3, when measuring pH, PaCO2, PaO2, HCO3-, SatO2, SBE or glucose, were found. However, Na+ concentration decreased and the K+ concentration increased (p<0.05) when comparing the first analysis (20 minutes) with the last one (95 minutes). CONCLUSION: The blood storage on ice does not interfere in the results of arterial blood gas analysis for the period of at least 95 minutes, except for the Na+ e K+ levels, which are practicable until 80 minutes after storage.

OBJETIVO: Analisar o efeito da estocagem sanguínea na bioquímica e na gasometria do sangue arterial de ratos Wistar. MÉTODOS: Foram utilizados 10 ratos adultos, machos, com peso compreendido entre 300 a 350 gramas. Cada animal foi submetido à cateterização da artéria carótida seguida de heparinização prévia do animal. Foram colhidos 3 ml de sangue total do rato, separados em três seringas contendo 1 ml cada. As seringas foram preenchidas uma após a outra e enumeradas respectivamente à ordem de coleta. De acordo com esta numeração as amostras foram distribuídas nos seguintes grupos: GT1 - amostras que tiveram primeira análise em 20 minutos e a segunda análise 65 minutos após a coleta; GT2 - amostras que tiveram primeira análise em 35 minutos e segunda análise 80 minutos após a coleta; GT3 - amostras que tiveram primeira análise em 50 minutos e 95 minutos após a coleta. As amostras foram estocadas em material isolante térmico, com temperatura entre 0 Cº e 4 Cº. Foram comparados os valores de pH, PaCO2, PaO2, HCO3-, SatO2, SBE, concentrações de Na+ e K+ e glicose. RESULTADOS: Não foram encontradas diferenças estatisticamente significantes (p<0.05) entre GT1, GT2 ou GT3 quando medidos pH, PaCO2, PaO2, HCO3-, SatO2, SBE ou glicose. Entretanto, a concentração de Na+ apresentou decréscimo enquanto que a concentração de K+ aumentou (p<0.05) quando comparados a primeira análise (20 minutos) e a última análise (95 minutos). CONCLUSÃO: A estocagem sanguínea em gelo não interfere nos resultados gasométricos arteriais no período mínimo de 95 minutos, à exceção dos níveis de Na+ e K+, viáveis até 80 minutos de análise pós-estocagem.